Alles over CEA (Collie Eye Anomalie)

CEA of Collie Eye Anomalie is een erfelijke afwijking die kan leiden tot gezichtsproblemen. De ziekte heeft fokkers van getroffen rassen altijd zorgen gebaard. Maar ook particuliere eigenaars worden heel af en toe geconfronteerd met de ziekte die zich effectief uit in gezichtsstoornissen. Om die redenen vind ik het interessant om toe te lichten wat de aandoening inhoudt en welke gevolgen ze met zich mee kan brengen. 

In 1952 werden voor het eerst oogaandoeningen bij de collie vastgesteld. 

Later werden ze als CEA (Collie Eye Anomalie) gedefinieerd. Amerikaanse onderzoekers hebben in de jaren ’60 en ’70 aangetoond dat CEA aangeboren, erfelijk en bilateraal is.

  • Aangeboren, omdat de afwijking aanwezig is bij de geboorte. 
  • Bilateraal, omdat over het algemeen beide ogen zijn aangetast. 
  • Erfelijk, omdat de afwijking doorgegeven wordt door de ouderdieren. Uiteraard is dit afhankelijk van hun CEA-status (genetisch vrij, drager of aangetast). 

Deze afwijking treft meestal volgende rassen: de Schotse Collie, de Sheltie en de Border Collie. Af en toe wordt de aandoening ook vastgesteld bij honden van andere rassen zoals de Australische Herder en de Lancashire Herder. De gevolgen voor het gezichtsvermogen zijn heel uiteenlopend: meestal ondervindt de hond er geen enkele hinder van, maar een enkele keer kan de ziekte leiden tot blindheid.

De anatomie van het oog

Om te kunnen begrijpen wat CEA is, is het noodzakelijk iets af te kennen van de anatomie van het oog. 

De anatomie van een gezond oog

Lichtstralen komen het oog binnen langs een soort vergrootglas, de cornea of het hoornvlies. Bij een fototoestel komt dit overeen met de lens. Die “lens” vormt de grens tussen de buitenlucht en het oog, meer bepaald de voorste oogkamer, die gevuld is met een waterachtige vloeistof. De voorste oogkamer ligt dus tussen het hoornvlies en de iris (of regenboogvlies). De iris bepaalt de kleur van de ogen en regelt de hoeveelheid licht dat door kan gaan naar het netvlies. De iris werkt dus als een diafragma, net als bij een fototoestel. Bij intens licht, zal de iris zich sluiten. Als het donker wordt, gaat hij open. Zowel bij mensen als bij honden is de opening waarrond de iris ligt, rond. Dit is de pupil. Nadat de lichtstraal door de pupil is gepasseerd, gaat ze door de ooglens (die gelegen is in de achterste oogkamer). De ooglens of kristallens is een transparant bolvormig lichaam dat door de accommodatiespier boller of platter kan worden. Door die eigenschap kunnen we zowel van ver als van dichtbij nauwkeurig zien. Haar werking is vergelijkbaar met de autofocus van een fototoestel. Vervolgens bereikt de lichtstraal de retina of het netvlies dat de binnenkant van de oogbol bekleedt. Daar wordt het beeld van wat we waarnemen gevormd en wordt het opgevangen door de zenuwcellen. Vergelijk dit met het filmrolletje. Ten slotte stuurt de oogzenuw de informatie door naar de hersenen (Denk aan de koeriersdienst die uw filmrolletje naar de fotograaf brengt.) en de hersenen vormen het beeld van wat je gezien hebt. (De foto is ontwikkeld.)

Het CEA-onderzoek

Om te bepalen of een hond al dan niet aan CEA lijdt, beschikken we – naast een oogheelkundig onderzoek – ook over een genetische test. Deze test moet als aanvulling worden gezien op de klassieke oogtest die uitgevoerd wordt door een erkende oogspecialist.

De voor- en nadelen van de twee tests. 

De genetische test geeft ons duidelijkheid over de CEA-status van de hond. Dit zijn de mogelijke resultaten: 

  • Genetisch vrij; uw hond heeft geen enkel ziek gen. Hij is normaal homozygoot.
  • Drager; uw hond zal nooit CEA ontwikkelen, maar kan het wel aan nakomelingen overdragen. Hij is heterozygoot.
  • Aangetast; de hond lijdt aan één of andere vorm van CEA. Hij is gemuteerd homozygoot.

Voordeel: de test biedt 100% zekerheid over de CEA-status van de hond.

Nadeel: als de hond CEA heeft, kan met een genetische test niet bepaald worden in welk stadium de ziekte aanwezig is.

Oogheelkundig onderzoek

Voordeel: als de hond CEA heeft, kan men met zekerheid bepalen in welk stadium het oog aangetast is.

Nadeel: als de hond niet aangetast is, kan men niet met zekerheid zeggen of hij al dan niet genetisch vrij is.

Het directe en indirecte oogonderzoek is het basisonderzoek dat uitgevoerd wordt door een gespecialiseerde dierenarts. Die zal met een oftalmoscoop onderzoeken of er letsels in de fundus te zien zijn. De fundus is het diepste gedeelte van het oog dat met de oftalmoscoop bekeken kan worden en bestaat uit het netvlies en de uitmonding van de oogzenuw. Als er letsels te zien zijn, zal de specialist ook kunnen vaststellen in welke graad er CEA aanwezig is. Men kan dit onderzoek al op zeer jonge leeftijd laten uitvoeren. Aan een leeftijd van zeven weken is het oog genoeg ontwikkeld en heeft de pigmentatie de achterkant van het oog nog niet ten volle bereikt. 

Voor het onderzoek moet de fundus opgelicht worden: zoals we eerder zagen, gaat de lichtstraal door de verschillende delen van het oog. De fundus weerkaatst het licht. De dierenarts stelt zich zo op dat hij de lichtstraal kan volgen. 

Directe oftalmoscoop

 Er zijn twee soorten oogonderzoeken:

  • Directe oftalmoscoop: het toestel waarmee de arts het oog onderzoekt, wordt in één hand vastgehouden. Er wordt ook met één oog door gekeken. Er is telkens een beperkt stukje van het netvlies te zien, maar dan wel sterk uitvergroot (tot wel 15 à 17 keer groter). Met dit onderzoek, kan men geen dieptes waarnemen.
  • Indirecte oftalmoscoop: deze bestaat uit een hoofdset en een afzonderlijke lens. De lens is convergerend (= de lichtstralen komen in één plaats samen) en bestaat uit een vlakke kant en een bolle kant. Het voordeel van dit toestel is dat het wel een nauwkeurig dieptezicht biedt en dat de arts een hand vrij heeft om de patiënt wat vast te houden. In vergelijking met de directe methode is de vergroting minder groot maar het voordeel is dat de arts een beter overzicht krijgt over het netvlies. Als bepaalde details nadien duidelijker bekeken moeten worden, kan de arts de directe oftalmoscoop gebruiken. 

Als de arts het netvlies goed wil bekijken, moet de pupil van de patiënt wijd open staan. Daarvoor worden er pupilverwijdende druppels toegediend. Het resultaat is al na een 20-tal minuten zichtbaar.

Indirecte oftalmoscoop

CEA kan in vier graden voorkomen: hypoplasie/dysplasie van het vaatvlies, coloboma, het loslaten van het netvlies en intra-oculaire bloedingen.

De verschillende graden…

Graad I: er is enkel sprake van hypoplasie/dysplasie van het vaatvlies. De rand van de oogbol bestaat uit verschillende lagen: het vaatvlies is één daarvan. Zoals de naam laat vermoeden, bevat die laag heel wat haarvaten. Het verwerken van beelden op het netvlies is een energieverslindend proces: de bloedvaatjes in het vaatvlies zorgen voor de voeding en zuurstof die nodig zijn om dat proces goed te laten verlopen. Door zijn structuur, vervult het vaatvlies een dubbele functie. Enerzijds doet het dienst als scherm zodat de binnenkant van het oog eruit ziet als een donkere kamer. Anderzijds houdt het een groot deel van de straling tegen. Als er sprake is van hypoplasie, is het vaatweefsel onvoldoende ontwikkeld. Als men spreekt van dysplasie, vertonen de bloedvaten onregelmatigheden. De plaats van de letsels en hun aard geven altijd een duidelijke diagnose. De impact op het zicht is meestal nihil. Het gaat niet om een progressieve aandoening. Eenmaal vastgesteld, wordt de afwijking niet erger.

Goed om weten: choroïdale hypoplasie (CH) is bij velen onder ons ook gekend als CRD (chorioretinale dysplasie). Als de pup bij het onderzoek ouder is dan 6 à 8 weken, is deze afwijking niet altijd meer te zien omdat ze zich verbergt achter het pigment dat zich al ontwikkeld heeft. 

Graad II: naast choroïdale hypoplasie/dysplasie is er ook een coloboma te zien. Het coloboma situeert zich ter hoogte of in de omgeving van de papil of blinde vlek. Dat is de plaats waar de oogzenuwuiteinden in het oog komen. Als de arts een coloboma vaststelt, zal hij meestal uitleggen dat de hond “een gat” aan de achterkant van de oogbol heeft. Er zijn verschillende soorten coloboma’s beschreven, maar het is niet zeker of de coloboma’s die op andere plaatsen voorkomen wel tot de CEA-groep behoren. De gevolgen op het gezichtsvermogen zijn afhankelijk van de grootte van het coloboma. Een coloboma van gemiddelde grootte zal geen invloed hebben op het gezichtsvermogen. Als het om een groot coloboma gaat, kan het zicht wel beïnvloed worden. Volgens deskundigen gaat het hier ook om een niet progressieve aandoening. Toch zijn er een aantal gevallen bekend met een minder positieve afloop. Het is hier vrijwel niet duidelijk of het een CEA-gerelateerd coloboma betrof of niet. Een coloboma kan immers ook voorkomen zonder dat er sprake is van CEA.

Graad III: alle aandoeningen van graad II zijn aanwezig; alleen laat hier ook het netvlies los. Een ablatio retinae komt bijna altijd voor als er sprake is van een heel groot coloboma (= een groot gat). De aandoening treedt op bij zeer jonge honden, nog voor de leeftijd van één jaar. Deze aangeboren aandoening gaat vaak gepaard met strabisme: dan is niet mogelijk om beide oogassen op één fixatiepunt te richten, zodat beide ogen niet gelijktijdig een object kunnen fixeren. De hond kijkt scheel. Het netvlies kan ineens of geleidelijk aan loslaten. Dit stadium is progressief: het gezichtsvermogen van de hond kan van een slecht zicht naar blindheid evolueren, al naargelang de toestand van het netvlies.

Graad IV: dit is de ergste vorm van CEA. Naast alle bovengenoemde afwijkingen, treden ook bloedingen in het glasachtig lichaam op. Dit is een gevolg van het het netvlies dat loslaat. In deze fase leidt de ziekte uiteindelijk tot blindheid. 

Beide ogen zijn meestal niet in dezelfde graad aangetast. De graad die door de dierenarts aan de aantasting wordt gegeven, is die van het oog dat er het ergst aan toe is. 

Als CEA slechts in graad I of II aanwezig is, heeft de aandoening in 95% van de gevallen geen of een verwaarloosbare invloed op het gezichtsvermogen. 

Conclusie

Aangezien CEA nog frequent voorkomt en de ziekte in graad III en IV tot blindheid leidt, is een preventieve aanpak nodig. Omdat de genen die de ziekte overdragen in onze Sheltie-populatie zo verspreid aanwezig zijn, is het niet mogelijk om alle dragers en lijders uit te sluiten, tenzij door uitroeiing. Wat uiteraard niet de bedoeling is… Idealiter wordt een drager of lijder steeds met een genetische vrije partner gekruist.

 Ouderdier 2 ? Genetisch vrij (normaal homozygoot) Drager (heterozygoot) Aangetast (gemuteerd homozygoot)
Ouderdier 1?
Genetisch vrij (normaal homozygoot) 100 % genetisch vrij 50 % genetisch vrij  100 % drager
50 % drager
Drager (heterozygoot) 50 % genetisch vrij  25 % genetisch vrij  50 % drager
50 % drager
50 % drager 50 % aangetast
25 % aangetast
Aangetast(gemuteerd homozygoot) 100 % drager 50 % drager 100 % aangetast 
50 % aangetast
Deze tabel biedt een theoretisch overzicht van het aantal genetische vrije dieren, dragers en lijders.

Een aantal laboratoria die genetische tests uitvoeren:

Dit is maar een greep uit de vele labo’s… de prijzen kunnen enorm verschillen, dus vergelijken is de boodschap!